Síndrome de superposición entre hepatitis autoinmunitaria y esclerosis sistémica difusa: reporte de caso

Resumen

ANTECEDENTES: La hepatitis autoinmunitaria es una enfermedad inflamatoria crónica del hígado. Se ha descrito su coexistencia con otras enfermedades inmunomediadas; sin embargo, la asociación con esclerosis sistémica es poco frecuente y representa un reto diagnóstico porque la hepatopatía autoinmunitaria comúnmente relacionada con esta última es colangitis biliar primaria.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 54 años, con diagnóstico de hepatitis autoinmunitaria sustentado en elevación de aminotransferasas, positividad para ANA, hipergammaglobulinemia y biopsia hepática compatible, en tratamiento con azatioprina. Posteriormente tuvo disfagia progresiva, pérdida ponderal, fenómeno de Raynaud, esclerodactilia y engrosamiento cutáneo difuso. En el proceso diagnóstico se documentaron positividad para anti-Scl-70, dilatación esofágica y fibrosis pulmonar. Con base en los hallazgos clínicos, serológicos e imagenológicos, se estableció el diagnóstico de síndrome de traslape entre hepatitis autoinmunitaria y esclerosis sistémica cutánea difusa. Debido al predominio de la afectación cutánea, se propuso tratamiento con metotrexato, que la paciente y sus familiares no aceptaron.

CONCLUSIONES: La coexistencia de hepatitis autoinmunitaria y esclerosis sistémica es excepcional. Este caso resalta la importancia de integrar los hallazgos clínicos, serológicos, histopatológicos y de imagen para reconocer enfermedades autoinmunitarias concomitantes. La complejidad de estas asociaciones requiere atención multidisciplinaria que considere la afección orgánica, la evolución clínica y la selección individualizada del tratamiento.

PALABRAS CLAVE: Esclerosis sistémica; hepatitis autoinmunitaria; anti-Scl-70; fibrosis pulmonar; hipergammaglobulinemia.

Abstract

BACKGROUND: Autoimmune hepatitis is a chronic inflammatory liver disease. Its coexistence with other immune-mediated diseases has been described; however, its association with systemic sclerosis is uncommon and represents a diagnostic challenge because the autoimmune liver disease most frequently associated with systemic sclerosis is primary biliary cholangitis.

CLINICAL CASE: A 54-year-old woman had a diagnosis of autoimmune hepatitis supported by elevated aminotransferase levels, positive antinuclear antibodies (ANA), hypergammaglobulinemia, and compatible liver biopsy findings and was receiving azathioprine. She subsequently developed progressive dysphagia, weight loss, Raynaud phenomenon, sclerodactyly, and diffuse skin thickening. Further diagnostic evaluation revealed positive anti-Scl-70 antibodies, esophageal dilation, and pulmonary fibrosis. Based on the clinical, serological, and imaging findings, overlap syndrome between autoimmune hepatitis and diffuse cutaneous systemic sclerosis was diagnosed. Because of the predominance of cutaneous involvement, methotrexate treatment was proposed, but the patient and her family declined it.

CONCLUSIONS: The coexistence of autoimmune hepatitis and systemic sclerosis is exceptionally rare. This case highlights the importance of integrating clinical, serological, histopathological, and imaging findings to recognize concomitant autoimmune diseases. The complexity of these associations requires multidisciplinary care that considers organ involvement, clinical course, and individualized treatment selection.

KEYWORDS: Systemic sclerosis; autoimmune hepatitis; anti-Scl-70; pulmonary fibrosis; hypergammaglobulinemia.